SPİNAL TÜMÖRLER
Spinal tümörlerin tanısı zordur. Maalesef bazı olgularda geç tanı konulmaktadır. İlk semptom genellikle ağrıdır. Omurga ekseni üzerinde ağrılı olgulara yaklaşım dikkatli yapılmalı, ayırıcı tanıda ağrı özelliği iyi sorgulanmalıdır.
Omurga diziliminde ağrı yapan patolojilerde ayırıcı tanı
• Spinal tümör
– malignensi anemnezi, gece ağrı
• Dejeneratif hastalıklar
– orta yaş
• Travma
– osteoporozlu veya steroid kullanan yaşlı hasta
• İnfeksiyon
– ateş öyküsü, DM, iv ilaç kullanımı, KBY, malignensi
• Romatolojik hastalıklar
– tüm eklem ağrıları, sabah sertliği
• Konjenital (gergin omurilik send, diastematomyeli)
Spinal tümörler spinal kanaldaki lokalizasyonuna göre üçe ayrılır;
1. Ekstradural tümörler (%55) dura dışında, omurga veya epidural dokulardan köken alır. Metastalik tümörler çoğunluğunu oluşturur.
2. İntradural-ekstramedüller tümörler (%40) leptomeninksler veya sinir köklerinden köken alır.
3. İntramedüller tümörler (%5) omurilikten köken alır.
PRİMER OMURGA TÜMÖRLERİ
Tüm tümörlerin %0.04 ünü, tüm kemik tümörlerinin %10’nu oluşturur.
Genel özellikler
Hastanın yaşı benign veya malign ayırımına yardım eder. Benign tümörler 21 yaşın altında gözükürken, malign tümörler genellikle (%70) 21 yaşından sonra gözükür. Tümörün lokalizasyonu da benign malign ayırımına yardım eder. Malign tümörlerin çoğu omurga cismine, benign tümörler ise posterior yapılara lokalizedir. Hızlı gelişen progressif nörolojik defisit sıklıkla malign tümörlerde gözükür.
En sık semptom ağrıdır. Klasik olarak ağrı gece daha belirgindir. Bazı hastalarda hem ağrı hem de mekanik instabilite veya paraspinoz adale spazmına bağlı deformite olabilir.
Nörolojik defisit nadiren ilk semptomdur. Ancak tanı esnasında olguların %70’inde kuvvetsizlik vardır. Olguların %20’sinde kuvvetsizlik, uzun trakt bulguları, gaita ve idrar disfonksiyonu gibi omurilik bası bulgularını gösterirler.
Fizik muayene ve görüntüleme
Detaylı nörolojik muayene (duyu kaybı, adale gücü kaybı, bölgesel hassasiyet) lezyon seviyesi hakkında bilgi verir.
Düz grafide; tümör tutulumuna sekonder pedikülün destrüksiyonu, omurga cisminde yükseklik kaybı veya patolojik kırıklar görülebilir. Düz grafinin dezavantajı küçük tümörlerin tespitinde duyarlılığın düşük olmasıdır. Kemik destrüksiyonunun radyolojik delilleri trabeküler kemiğin %30-50’si kaybolana kadar görülmez.
BT; düz grafiden daha güvenilir ve duyarlıdır. Kemik destrüksiyonunun derecesi daha doğru tespit edilir. Cerrahi stabilizasyon veya rekonstrüksiyon için preoperatif planlamada önemli rol oynar.
Kemik sintigrafisi; tümör-enfeksiyon ayırımına yardım eder.
MR; omurganın primer tümörlerinin tanı ve değerlendirilmesinde tercih edilecek bir yöntemdir. Avantajları; yumuşak doku görüntülemesinin iyi olması, multiplanar görüntü elde edilebilmesi, nöral bası veya infiltrasyonun değerlendirilebilmesidir.
Görüntüleme çalışmaları tümörün derecelendirilmesine izin verir. Görüntüleme çalışmaları kesin tanıyı sağlamada yetersiz olursa biyopsi gerekir. Biyopsinin üç formu vardır; iğne, insizyonel ve eksizyonel biyopsi. İğne biyopsi en az invaziv olanıdır. Olguların çoğunda tanı için yeterli örnek elde edilebilir. Hem insizyonel, hem de eksizyonel biyopsi kesin patolojik tanıyı sağlayacaktır, fakat daha invazivdir. Eğer tümörün çıkarılması gerekli ise cerrah eksizyon için en uygun yaklaşımı seçmelidir. Tümör eksizyonu kabaca intralezyonel ve enblok eksizyon olarak sınıflandırılabilir. Enblok eksizyon tüm tümörün tek parça halinde çıkarılmasıdır. Eğer cerrah tümör kitlesi içerisini kestiyse eksizyon intralezyoneldir. Tümör psödokapsül boyunca diseksiyonla çıkarıldıysa marjinal eksizyon, tümör normal doku ile birlikte çıkarılırsa geniş eksizyon olarak tanımlanır.
Benign spinal tümörler genellikle yavaş büyüyen, iyi sınırlı lezyonlar olup sıklıkla genç yaş grubunda görülür.
Osteokondrom
İzole osteokondrom en sık görülen kemiğin benign lezyonlardandır. Genç yaş grubunda sık. Multible osteokondramatosis tüm iskelet displazilerinin en sık tipidir. Bunların %7 si omurgadadır. Nörolojik defisit olduğunda cerrahi rezeksiyon yapılır.
Osteoid osteoma ve osteoblastom
Osteoid osteoma ve osteoblastom osteoblastik lezyonlardır. Büyüklüğü ile birbirinden ayrılır. İki cm’den küçük olanlar osteoid osteoma, 2 cm’den büyük olanlar osteoblastom olarak adlandırılır. Bu tümörler ikinci üçüncü dekatta sıktır. Erkeklerde kadınlara göre iki kat daha sık görülür. Sıklıkla spinal kolonun posterior elemanlarında görülür. En sık semptom bel veya sırt ağrısıdır. Osteoid osteomada gece ağrısı sıktır. Tersine osteoblastomda gece ağrısı sık değildir. Tipik olarak ağrı salisilat ve nonsteroidal antiinflamatuvar ilaç ile rahatlar. Torasik bölge lezyonlarında değişik oranda nörolojik defisitler görülebilir.
Osteoid osteoma radyolojik tetkiklerde yoğun sklerotik kemik ile çevrili bir nidus olarak görülür. Periosta yakın büyüyen tümör hiperemiye sekonder korteksin fusiform genişlemesine neden olur. Hem nidus, hem de periosteal reaksiyon düz grafide bazen görülebilir, fakat BT de kolayca görülebilir. Kemik sintigrafi ve MR tümörün lokalizasyonunu gösterir. MR’ da çevredeki hiperemiye bağlı tümör daha büyük gözükür.
Osteoblastom düz grafide kolayca tespit edilebilir. Genellikle zayıf sınırlı, çevre kemikte genişlemeye neden olan, buzlu cam görünümlü, radyolüsen lezyonlardır. BT’de marjinal skleroz ve matrix kalsifikasyon görülebilir. Pedikül ve posterior yapılar daha sık tutulur. Tüm osteoblastomların %41-46’sı omurgada, spinal osteoblastomların %53’ü lomber bölgededir. Hem osteoid osteoma, hem de osteoblastomların yaklaşık %50-63’ünde skolyoz gözükmektedir.
Marjinal eksizyon kür sağlar.
Anevrizmal kemik kisti
Nadir lezyonlardır. Hastaların %80’i 20 yaş altındadır. Tüm anevrizmal kemik kistlerinin %12-30’u omurgadadır. Olguların %60’ında posterior yapıların tutulumu vardır. En sık torakal omurga etkilenir. Ağrı en sık semptomdur.
Düz grafide tipik olarak sabun köpüğü görünümlü ekpansil osteolitik kavite görülür. Bazen vertebral kollapsa neden olabilir. BT’de tümörün etrafında oldukça ince, fakat devamlılık gösteren, kemiğin dış rimi görülebilir. Sıvı seviyesi hem BT, hem MR’da görülebilir.
Radikal rezeksiyon lokal kontrolü sağlar.
Hemanjiom
Daha sık rastlanır. İnsidansı %12. Tüm benign tümörlerinin %7’sini oluşturur. Genellikle asemptomatiktir. Nadiren agressif davranış gösterebilir. Genellikle alt torakal ve üst lomber omurgaya yerleşir.
Düz grafide kalınlaşmış kemik trabekülüne bağlı klasik vertebra stria görülür. BT de lezyon kolay tanınır. MR da T1 ve T2 hiperintens görüntü, kontrat tutulumu vardır.
Tümör semptomatik olursa cerrahi eksizyon veya vertebroplasti yapılır.
Dev hücreli tümör
Tüm primer tümörlerin %10’nu oluşturur. 20-40 yaş arasında sık görülür, sıklıkla kadınlarda (%70.8) görülür. Spinal tutulum %3.2-6.5.
Yavaş büyüyen, lokal agresif tümörlerdir. Ağrı tipik ilk semptomdur. Olguların üçtebirinde nörolojik defisit vardır. Bu tümörlerin çoğunluğu omurga cismindedir. Olguların %90 ı sakrumda. Torakal, servikal ve lomber omurlar daha az etkilenir
Düz grafide kalsifikasyon ve skleroz ile birlikte litik lezyon görülür. MR da T1 ve T2 de hipo veya izo intens görünüm vardır. Kontrast tululumu belirgindir ve homojen değildir. Sıvı seviyesi görülebilir. Büyük tümörler patolojik kırığa neden olabilir ve yumuşak doku komponenti olabilir.
Marjinal rezeksiyon gereklidir. İntralezyonal küretajda lokal rekürrens oranı yüksektir (%25-50). Radyoterapi ile sarkomatoz değişiklik insidansı %10’dur.
Eozinofilik granülom
Eozinofilik granülom Langerhans hücrelerinin proliferatif bozukluğu olup, genellikle 10 yaşın altındaki çocuklarda görülür. Erişkinlerde nadirdir. Erkeklerde daha sıktır. Olguların %7-15’inde vertebra tutulumu vardır. Sıklıkla ani başlangıçlı boyun ağrısı ve tortikollis vardır. Radyolojik görüntü değişkenlik gösterir. Erken dönemde santral yerleşimi litik lezyon, daha sonra omurga cisminde kollaps, komşu sağlam diskler arasında omurga cisminin incelmesi (vertebra plana görünümü) görülür. Klinik olarak sistemik hastalıkla izole lezyon ayrımı önemlidir. Çünkü; sistemik olanlarda prognoz belirgin olarak değişir.
Semptomatik lezyonlarda cerrahi eksizyon yapılır.
OMURGANIN MALIGN TÜMÖRLERI
Genellikle hızlı büyüyen lezyonlardır.
Multibl myelom ve soliter plasmasitom
Plazma hücrelerininden kaynaklanır. En sık 50-60 yaş arasında görülür. Her iki cinste eşittir.
Multiple myelom multifokal plazma hücre kanseridir. Neoplastik hücreler komplet veya inkomplet immünglobinleri üretir. İnsidansı 2-3/100,000. Tanı; serum ve idrar protein elektroforezi ile konur. Serum protein elektroforezi; immünglobinlerden birinin seviyesinde artış gösterir (IgG, IgA, nadiren IgE, IgD). İdrar protein elektroforezi; olguların %99’unda Bence Jones proteinlerinin varlığını tespit eder.
Düz grafide; zımba deliği gibi litik lezyonlar görülür. Omurga en sık tutulan bölgedir. Sonra kaburga, kafatası, pelvis, klavikula ve skapula tutulur. Kompresyon kırıkları görülebilir. Kemik sintigrafide tutulum yok. MR, omurga cisminde diffüz sinyal değişiklikleri gösterir (%86 duyarlı). Ölümün primer nedeni böbrek yetmezliği ve enfeksiyondur. Tedavi kemoterapi ve lokal radyoterapi kombinasyonu. Nörolojik defisit ve spinal instabilite olduğunda cerrahi tedavi. Ortalama beklenen yaşam süresi 24 ay.
Soliter plasmasitom, tüm plazma hücre neoplasmlarının %3-5’ini oluşturur. Soliter plasmasitom düz grafide multibl myelom benzeri, zımba ile delinmiş görünümlü, izole lezyonlardır. M proteininde yükselme ve Bence Jones proteinüri olguların %25’inde bulunur. Ortalama beklenen yaşam süresi 86 ay. Radyoterapi önemli ölçüde lokal kontrolü sağlar. Cerrahi rezeksiyon sıklıkla küratiftir.
Primer osteosarkom
Tümör hücreleri tarafından kemiğin direkt oluşumu ile karakterize mezenşimal hücrelerin malign tümörleridir. 20 yaşın altında daha sık görülür (epifiz hattı kapanmadan önce). Erkeklerde daha fazladır. Radyografide kortikal destrüksiyon ve yumuşak doku kalsifikasyonu yapan, miks litik ve sklerotik lezyonlar görülür. Agresif tümörlerdir. Hematojen yolla metastaz yapar. Akciğer, kemik ve plevral metastaz sıktır. Tedavi geniş rezeksiyon, kemoterapi + radyoterapi. Ortalama yaşam süresi 6-10 ay (enblok rezeksiyonda kür).
Sekonder osteosarkom
Displastik veya daha önce radyoterapi alan kemikten çıkar. Paget hastalığı, multibl enkondromatosis multibl osteokondromatosis, kronik osteomiyelit veya fibroz displazi zeminde de oluşabilir. Sekonder osteosarkom omurganın tüm osteosarkomlarının %30’nu oluşturur.
Kondrosarkom
Orta yaş ve sonraki yaşlarda görülür ve erkeklerde daha sıktır. Pimer veya sekonder olabilir. Omuz, pelvis, uzun kemikler ve kaburgayı tutar. Tüm kondrosarkomların %6-10’u omurgadadır. Ağrı ilk ve en sık semptomdur, palpe edilen kitle (%50) ve nörolojik defisit (%4.5) görülebilir.
Düz grafide kemik destrüksiyonu ve kalsifikasyon ile birlikte yumuşak doku kitlesi görülür.
Radyorezistandır, Geniş eksizyon gereklidir.
Ewing sarkom
Malign yuvarlak hücreli tümörlerdir. İkinci dekatta sıktır. Erkeklerde daha sık. Spinal tutulum Ewing sarkomlarının %3.5’ini oluşturur. Sıklıkla sakrumdadır. Temel semptom ağrıdır. Nörolojik defisit olguların %50-58’inde görülür. MR’de T1’de hipointens lezyon. Tedavi kemoterapi + yüksek doz radyoterapi. Spinal instabilite ve nörolojik defisit varlığında cerrahi tedavi. Ortalama sağ kalım 2.9 yıl, 5 yıl sağ kalım %32-43, lokal rekürrens oran %31.
Kordoma
Nadir görülen, yavaş büyüyen, fakat lokal agressif, malign tümörlerdir. Primitif notokord hücrelerinden köken olur. 5.- 6. dekatta sık, erkeklerde iki kat daha sık. Tümörler orta hat yerleşimli. Çoğu sakrum (%50) ve klivusta (%35) görülür. %15’i diğer omurlardadır. Semptom belirsiz, organ ve sinirlerin lokal basısına bağlı oluşur. Bu nedenle geç tanı konur, ve tümör büyük boyutlara ulaşır. Sakral kordomada konstipasyon, servikalde dispne görülebilir. Düz grafi ve BT’de destrüksiyon. MR da T2’de hiperintens kitle.
Tedavi: Geniş rezeksiyon (kür için tek seçenek). S3 sinir kökleri korunursa normal idrar gaita kontrolü, S2 sinir kökleri korunursa kısmi idrar ve gaita kontrolü sağlanabilir. İnkomplet rezeksiyonda radyoterapi. 10 yıllık yaşam beklentisi %29-52, lokal rekürrens %64.
Lenfoma
Lenfoma izole kemik lezyonu şeklindeyse retikulum hücre sarkomu olarak adlandırılır. Lenfomaların %12’sinde spinal tutulum var, %5’i primer omurga lezyonudur. Lokalize lezyonlar radyoterapi ile başarılı bir şekilde tedavi edilebilir. İzole lezyonlarda beklenen yaşam süresi 5 yılda %58, 10 yılda %53, multifokal lezyonlarda 5 yılda %42, 10 yılda %35.
Sonuç: Omurganın primer tümörlerini değerlendirme ve tedavileri değişken.Cerrahi için genel endikasyon; spinal stabilizasyon sağlanması, nörolojik defisitli olgularda nöral dekompresyonu sağlama. Eğer kitle izole ve iyi sınırlı ise cerrahi eksizyon kür sağlayabilir.
OMURGANIN METASTATIK TÜMÖRLERI
Kanserli hücrelerin medikal tedavilerinde son yıllarda büyük gelişme olmuştur. Bunun sonucu olarak hastalar daha uzun yaşamakta ve omurga tutulumu daha fazla görülmektedir. Son yıllarda cerrahi girişim metotları ve fiksasyon yöntemleri belirgin gelişmiş, komplikasyonlar azalmıştır. Bunun sonucunda cerrahi endikasyonlar da genişlemiş, radikal rezeksiyonlar uygulanmaya başlanmıştır.
En sık omurga metastazı yapan tümör çeşitleri: meme %19, akciğer %17, böbrek %14, prostat %7, gastrointestinal %5.6, sarkom %5.5, multible miyelom %4.6, tiroid %4.5, değişik %7, bilinmeyen %6.
Tedavinin amacı nörolojik fonksiyonu korumak, ağrıyı hafifletmek, fonksiyonel iyileşmeyi sağlamak ve onkolojik kontroldür.
Patofizyoloji
Metastatik hücreler kan veya lenf yoluyla omurgaya metastaz yapabilir. Meme tümörleri azigoz venöz sistemine direne olur ve sıklıkla torakal omurgaya yayılır. Prostat pelvik venöz pleksusa direne olur ve sıklıkla lomber omurgaya yayılır. Tümör hücreleri Batson’un venöz pleksusunda retrograd akım ile omurgaya implante olabilir. Batson pleksusu meme, akciğer ve prostat tümörlerinin yayılımında önemlidir.
Bir metastatik tümörün prolifere olması için kan beslenmesi gerekir. Metastatik tümör hücresi kan beslenmesi oluşuncaya kadar sessiz kalır. Tümör anjiogenik faktör sekrete eder. Böylece kan beslenmesi sağlanır. Omurga cismindeki aktif kırmızı kemik iliği ve kapiller ağ tümörün beslenmesi için uygun ortam sağlar.
Semptomlar
Ağrı en sık ilk semptomdur. Spinal metastatik olgularda semptomun nedenleri; a) korteksin ekspansiyonu, b) patolojik kırık, c) spinal instabilite, d) sinir kökü ve omurilik basısı. Tümöre bağlı sırt veya bel ağrısı istirahatle azalmaz ve sıklıkla gece artar.
Lomber bölge tümör metastazı tarafından etkilenen en sık bölge olmasına rağmen, torakal bölgede omurilik basısı daha sık oluşur.
Omurilik basısının nedenleri; a) patolojik kırık sonrası kemik veya tümör kitlesi, b) epidural mesafe içerisine uzanan tümörlerin direkt basısı, c) vertebral kollaps sonrası kifoz, d) intradural metastaz basısı.
Epidural omurilik basısındaki ağrıya adale güç kaybı, duyu kaybı, otonomik disfonksiyon eşlik edebilir. Akciğer, böbrek ve lenfomada ağrı olmadan nörolojik defisit olabilir.
Erken tanı oldukça önemlidir. Çünkü tanı anındaki nörolojik durum en önemli prognostik göstergedir. Cerrahi öncesi yürüyemeyen, miyelopatisi olan ve hızlı nörolojik gerilemesi olan olgularda prognoz kötüdür.
Fizik muayene
Lokal hassasiyet, deformite, hareket kısıklılığı, nörolojik değerlendirmeye bakılır. Omurga üzerine palpasyonla ağrı posterior elemanlarda tümörü olan olgularda erken bulgu olabilir.
Görüntüleme yöntemleri
Düz grafi: Omurga tümörlerinin %30-70’ini gösterir. Erken lezyonları tanımak zordur. Düz grafide görülebilmesi için trabeküler kemiğin %30-50’sinin kaybı gerekir.
Omurga tutulumunun ilk bulgusu sıklıkla AP grafide pedikülün yokluğudur. İntervertebral disk mesafesi korunmuştur. Bu enfeksiyondan ayırmaya yardım eder.
Sintigrafi: Duyarlı, fakat özgül değil. Pozitif olduğunda travma, tümör, enfeksiyon, inflamasyon ve dejeneratif durumlar ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Hızlı destrüktif ve önemli kemik formasyonu olmayan lezyonlarda yalancı negatif sintigrafi olabilir (multibl myelomda %60 negatiftir).
BT: Omurga destrüksiyonunu tespit etmede oldukça duyarlı.
MR: Metastatik lezyonları değerlendirmede seçilmesi gereken tetkik aracı. Tümörün morfolojisi, lokalizasyonu, sinyal değişiklikleri gösterir.
Kompresyon kırıklarının benign veya malign ayırımı oldukça önemlidir.
Bazı tümör tiplerinde metastaz
Akciğer
Akciğer kanserleri sıklıkla karaciğer, iskelet, kemik iliği ve beyine metastaz yapar. Akciğer kanserlerinin dört tipi vardır; epidermoid, adenokarsinom, küçük hücreli ve büyük hücreli karsinom. Küçük hücreli karsinom daha kötü prognoza sahiptir.
Meme
Meme kanseri teşhisinden sonra beklenen yaşam süresi daha uzun olduğu için, iskelet metastazlı hastaların insidansı yüksektir. Meme kanserinde iskelet metastazı insidansı %74. Metastatik lezyonlar sıklıkla osteolitik, daha az (%10-15) osteoblastik. Metastatik meme kanserinde beklenen yaşam süresi uzun, iskelet metastazı iskelet dışı metestazdan daha uzun yaşam süresine sahiptir. Tedavi; radikal rezeksiyon, hormon, RT, KT.
Prostat
Omurgaya metastaz prostat kanserinde sıktır. Prostat metastazının en sık radyolojik görünümü osteoblastik (%80) dir. %12 litik ve blastik, %4 litikdir. Patolojik kırık nadirdir. Tedavi; radikal rezeksiyon, hormon, radyoterapi, kemoterapi.
Böbrek
Böbrek karsinomlu hastaların %50’sinde kemiğe metaztaz vardır. Böbrek karsinomları sıklıkla hipervaskülerdir ve hızlı büyürler. Radyolojik görünümü belirsiz kenarlı ve çevre yumuşak doku içine ekspansiyon gösteren litik lezyonlardır. Patolojik kırık sıktır. Kemoterapi etkisiz, radyorezistandır, radikal rezeksiyon gerekli.
Tiroid
Tiroid karsinomlu hastaların %30’unda kemik metastazı vardır (foliküler tipte daha sıktır). Oldukça vasküler ve genellikle litik lezyonlardır.
Multibl myelom
Lenfoproliteratif hastalıktır. 40 yaşı sonrası daha sık. Myelom lezyonlarının çoğunluğu litiktir. Genellikle hızlı progressif seyirlidir. Soliter plasmasitom izole lezyonlardır. Bu lezyonların tedavisi sunucu uzun süre yaşam veya kür mümkündür. Multibl myelom sistemik ve lokal tedaviye rağmen genellikle 2 yıldan daha az yaşayan sistemik bir hastalıktır. Dissemine multibl myelomlu hastalarda 5 yıllık beklenen yaşam oranı %18, ortalama yaşam 28 ay, soliter plasmasitomda bu oranlar %60 ve 90 aydır. Tedavi; radyoterapi, spinal instabilite ve nörolojik defisitte cerrahi.
Lenfoma
Lenforetiküler sistemin malign hastalığıdır. Sıklıkla bel veya sırt ağrısı yapar. Kemik destrüksiyon yapmaksızın epidural omurilik basısı yapabilir. Tedavi; cerrahi dekompresyon, sonrasında radyoterapi.
Metastatik Spinal Tümörlerin değerlendirilmesi: Pratikte metastatik spinal kitleler sık görülür. Hangisi operasyondan yarar görecek hangisi görmeyecek sorusunu cevaplamak için Tokuhashi Prognoz Skorlaması kullanılmaktadır.
Metastatik Spinal Tümörlerde Tokuhashi Prognoz Skorlaması
| Kriterler | Puanı | Aldığı puan |
| 1. Genel durum (Karnofsky Skalasına göre) | ||
| Kötü (KS % 0-40) | 0 | |
| Orta (KS % 50-70) | 1 | |
| İyi (KS % 80-100) | 2 | |
| 2. Ekstraspinal kemik metastazlarının sayısı | ||
| 3 veya daha fazla | 0 | |
| 1-2 | 1 | |
| Yok | 2 | |
| 3. Vertebralardaki metastazların sayısı | ||
| 3 veya daha fazla | 0 | |
| 2 | 1 | |
| 1 | 2 | |
| 4. Major iç organlara metastaz | ||
| Var – Çıkarılamaz | 0 | |
| Var – Çıkarılabilir | 1 | |
| Yok | 2 | |
| 5. Kanserin primer yeri | ||
| Akciğer, osteosarkom, mide, mesane, özefagus, pankreas | 0 | |
| Karaciğer, safra kesesi, bilinmeyen | 1 | |
| Diğer | 2 | |
| Böbrek, uterus | 3 | |
| Rektum | 4 | |
| Tiroid, meme, prostat, karsinoid tm | 5 | |
| 6. Omurilik tutulumu | ||
| Tam | 0 | |
| Parsiyel | 1 | |
| Yok | 2 | |
| TOPLAM PUAN |
Tokuhashi Skorlamasının Değerlendirilmesi
Bu skorlamada prognozu olumlu etkileyecek faktörler yüksek puan alırlar. En yüksek puan 15’dir ve nörolojik defisiti olmayan, genel durumu iyi, iç organ metastazları olmayan ve tek vertebrada metastazı olan bir hastaya verilir. En düşük puan ise paraplejik, Karnofsky skoru düşük, birden fazla vertebrada ve iç organlarda metastazı olan bir hastadır.
Tokuhashi ve ark.’ları 12-15 p: Beklenen yaşam 12 aydan fazla; Radikal cerrahi
9-11 p: Beklenen yaşam 6 aydan fazla; Klinik yargı
0-8 p: Beklenen yaşam 6 aydan az; Palyatif tedavi önermektedir.
Cerrahi adayları
• Benign tümörlerde cerrahi seçilmeli
• Radyoterapiye dirençli tümörlerde cerrahi seçilmeli
• Spinal kanal içine çok fazla invazyon gösteren tümörlerde kısa sürede cerrahi girişim yapılmalı
Cerrahi adayı değiller
• Radyoterapiye duyarlı tümörler
• 24 saatten uzun süredir paraplejik olanlar
• Genel durumu kötü hastalar
• Multipl ve farklı düzeylerde metastazı olan hastalar
• Medulla basısı yapmamış akciğer kanser metastazları
İNTRADURAL EKSTRAMEDÜLLER VE İNTRAMEDÜLLER TÜMÖRLER
Omurilik tümörleri santral sinir sistemi tümörlerinin %15’ini oluşturur. Omurilik parankiminden, sinir köklerinden, meningeal örtüden, intraspinal vasküler ağdan, sempatik zincir den köken alabilir, veya bu bölgeye metastaz olabilir.
İNTRADURAL EKSTRAMEDÜLLER TÜMÖRLER
Menengiom, sinir kılıfı tümörleri, filum epandimomu %85; sarkom, lipom %10; dermoid, epidermoid, anjioma, lenfoma daha nadir.
Klinik bulgular
Radiküler semptomlar sıktır. Omurilik basısı olursa miyelopati bulguları gelişir. Semptom süresi yaklaşık 2 yıl. Ağrı (lokal veya radiküler) en sık semptomudur.
Semptomlar siringomiyeli, spondilotik miyelopati, MS veya spinal AVM’e benzer. Gece ağrısı hekimi spinal tümör konusunda uyarmalıdır.
Radyolojik tanı
Düz grafi: Foraminal genişleme, kemik erezyon veya instabilite görülebilir.
MR: İntradural tümörlerin lokalizasyonu ve natürünün belirlenmesinde tercih edilen tetkik aracıdır.
Menengiom
Sinir kılıfı bölgesinde dura içine gömülen araknoid villi hücrelerinden köken alır. Bu nedenle torakalde; posterolateral, üst servikalde; anterolateral yerleşimli.. %80’i torakal bölgede görülür. K/E oranı 5/1 dir. 5.-7. dekatta sıktır. Tek lezyondur. Multibl olması çok nadirdir (%2). Sıklıkla intradural, %10 hem intradural hem ekstraduraldir.
Sinir kılıfı tümörleri
Schwannomlar; duyu liflerindeki schwann hücrelerinden köken alır. Globoid, avasküler lezyonlardır. 3.-5. dekatta daha sık. Sinir kökünden separe edilebilir.
Nörofibromlar; schwann hücrelerine ilave mezenşimal h leri (fibroblast) içerir. Daha sık ventral kökten orjin alır. Tutulan sinir kökünün fusiform dilatasyonuna neden olur. Sinir ve tümör arasında plan yoktur. Foramenin iç ve dışına büyüyerek dumb-bell şeklini alabilir.
Nörofibromlar NF1 de, Schwannomlar NF 2 de sık
Nörofibromatozisli (NF-1) hastalarda sinir kılıfı tümörleri genellikle asemptomatik ve multibldir.
Filum epandinomu
İntraspinal tümörlerin %30’unu oluşturur. Spinal epandimomların yarısı filum terminalede yerleşir. Her yaşta görülebilir. Ancak 3.-5. dekatta daha sık. İyi sınırlı, tekal sakı nadiren infiltre eden, genellikle total çıkarılan lezyonlardır.
Cerrahi tedavi: İntradural ekstramedüller tümörlerin çoğu benigndir. Total rezeksiyon yapılır.
Sonuç: Çoğunlukla iyi. Sıklıklı nörolojik defisitler hızlı iyileşir. Tam iyileşme cerrahi öncesi defisitlerin şiddeti, semptom süresi ve yaşa bağlıdır.
İNTRAMEDÜLLER TÜMÖRLER
İntramedüller tümörler santral sinir sistemi tümörlerinin %3’ünü, spinal tümörlerin %25’ini oluşturur. Astrositom (%45) ve epandimom (%35) en sık tümörlerdir. Daha en sıklıkla hemanjioblastom (%10), lipom (%2), dermoid (%1), epidermoid (%1), teratom (%1), nöroblastom ve miks tümör.
Her yaş grubunda olabilir. Genç ve orta yaş grubunda daha sık. Çocuklarda astrositom sık, erişkinlerde epandimom ve astrositom sık. Torakal bölgede daha sık.
Klinik bulgular
Klinik bulgular değişken tümörün histolojisine bağlı. Hastalar lezyon seviyesi altında uyuşukluk, güçsüzlük, duyu kaybı tanımlayabilir. Skolyoz sıktır. En sık semptom boyun, sırt ve bel ağrısı. Dermatom alanında sebat eden yoğun ağrı sıklıkla intramedüller tümörü işaret eder. Tipik olarak önce duyu kaybı sonra motor kayıp olur. Posterior kolon fonksiyon kaybı ve santral omurilik sendromu nadir görülür. Bir çok hasta progressif miyelopati bulguları tanımlar.
Düz grafi: Omurilik tümörlerinin %20’sinden daha azında düz grafide bulgular görülebilir. Kemikte erozyon, pedikül aralarının genişlemesi gibi.
MR: Fusiform omurilik ekspansiyonu, tümör natürüne bağlı olarak değişken sinyal değişikliği görülür.
Spesifik tümör tipleri:
Astrositom: Omuriliğin dorsal yüzeyinin birkaç mm altına lokalize. Tümörün çevresindeki omuriliği sıklıkla infiltre eder. MR da T1 ağırlık kesitlerde diffüzomurilik genişlemesi, düzensiz kenar, heterojen kontraslanma,T2 ağırlık kesitlerde hiperintens görünüm. Total rezeksiyon sıklıkla mümkün değildir.
Epandimom: Santral kanal boyunca epandimal kalıntılardan orijin alır. Büyürken omuriliği iter ve omurilikten ayrıdır. Histolojik olarak benigndir ve tipik olarak omuriliğin santraline lokalizedir. Epandimomlar çevre parankimden iyi sıyrılır. Miksopapiller alt tipi genellikle konus medullaris veya kauda ekuina bölgesine yerleşir. MR daT1 ağırlıklı kesitlerde kontrast tutulumu, düzgün kenar.Genellikle total eksize edilebilir. Kısmi rezeksiyonda radyoterapi gereklidir.
Hemanjioblastom: Sıklıkla omuriliğin dorsal veya dorsolateral yüzeyine lokalizedir. Yarısından çoğuna von Hippél Lindau sendromu eşlik eder. MR’da kontrast tutan kitle ve tipik kistik lezyonlar vardır. Bu lezyonlar oldukça vaskülerdir. Total çıkarıldığında kür sağlanır.
Yardımcı kaynaklar
1. Koç RK: Spinal tümör ve füzyon. Spinal Füzyon. Palaoğlu S (ed) 2002, s:177-180